منتديات المودة العراقية -- منتديات عراقية  

قديم 16 - 2 - 2012   المشاركة رقم: 1 (permalink)
مدير عام

heko غير متواجد حالياً
 
العضوية: 3
تاريخ التسجيل: 28 - 10 - 2011
المشاركات: 28,345
بمعدل : 26.49 يوميا

افتراضي التليف العصبي

February 16th, 2012

هناك نوعان من التليف العصبي النوع الأول والنوع الثاني ومع أن لهم نفس المسمى إلا أنهما يختلفان تماما في التركيب وراثياً.
مرض التليف العصبي النوع الأول:
هو حالة وراثية شائعة تصيب 1 من 3000 شخص وقد شرح هذه الحالة دكتور ألماني اسمه Frederich Von Recklinghausen في عام 1882م لذلك سمي هذا المرض باسمه.
التليف العصبي النوع الأول هو متلازمة وهي حالة تميّز بعدد من الأعراض التي غالباّ ما تظهر معاً وتتفاوت شدة الإصابة من شخص لآخر, فبعضهم يتأثر تأثراً خفيفاً بالمرض وقليل من الناس من يتأثر بشكل كبير,ولكنه قد يسبب مشاكل كبيرة للصحة في مرحلة من مراحل حياتهم, في الوقت الحالي من الصعب التنبؤ بمن سيتأثر بشدة ممن سيتأثر تأثراً خفيفاً حتى في أفراد الأسرة الواحدة من الممكن أن تختلف شدة الإصابة من فرد لآخر . ويتم تشخيص المرض عن طريق عدة أعراض مذكورة فيما يلي بالتسلسل من أكثرها حدوثا إلى الأقل .
*وجود وحمات غير بارزة على الجلد بلون غامق كلون الحليب بالقهوة وتسمى"cafe-au-lait" وتعني قهوة بالحليب . تظهر هذه البقع نتيجة لارتفاع نسبة صبغة الميلانين في الخلايا الابة والتي تظهر قبل عمر السنتين ,ويكون لدى الشخص الاب 6 او أكثر من هذه البقع المسطحة علما انه لا يوجد علاقة بين شدة الإصابة وعدد البقع بل ليس من المستغرب أن تجد بقعتين أو أكثر في الأشخاص الطبيعيين .
*الأورام الليفية العصبية وهي أورام غير ضارة, صغيرة, وبلون الجلد تنمو على الأعصاب في أي منطقة من الجسم وتكون واضحة على الجلد وعادة تظهر هذه الأورام في مرحلة الشباب ولكن عند سن الثلاثين فان الشخص الاب سيعاني من زيادة في عددها .ومع الوقت يزداد حجم الورم ونادرا ما يسبب اي مشاكل صحية عدا انه يسبب لهم قلقا بشان مظهرهم الخارجي . يقل عدد هذه الأورام في مرحلة الطفولة إلى درجه قد تنعدم فيها ولكن يزيد عددها في مرحلة البلوغ او الحمل .
*ظهور النمش في المناطق التي لا تتعرض لأشعة الشمس خاصة في الإبطين و بين الفخذين والعانة ولكنها غير ضارة
نتوءات صغيرة غير ضارة بلون بني على حدقة العين ( الجزء الملون من العين ) لا تكون واضحة او ظاهرة الا في حالة استخدام جهاز فحص العين من قبل الأخصائي ولا تؤثر هذه البقع على النظر
نصف عدد الأشخاص الابين يعانون من مشاكل في التعلم حيث يواجه الأطفال مشاكل في بعض المهارات كالقراءة والرياضيات والإملاء وبعضهم لديهم مشكله في مهارة او اثنتين وباستطاعتهم أن يتعلموا في فصول دراسية عادية.
والأطفال الابين يعانون من فترة تركيز قصيرة وارتخاء العضلات وضعف التنسيق الحركي وبطء في النضج العاطفي مقارنة بغيرهم و يتجاوب الأطفال مع العلاج لحل هذه المشاكل كأي طفل أخر
*حجم الرأس أكبر من المعتاد
*تكون القامة قصيرة مقارنة بأفراد العائلة
*تورم شبكة أعصاب صفيرية تقع داخل نسيج عصبي طبيعي وممكن ان تظهر في أي منطقه من مناطق الجسم , 1 إلى 4 من الأشخاص الابين يعانون من هذا النوع من الورم وحوالي 5% منها تسبب مشاكل صحية كبيرة مع مظهر خارجي مزعج وعادة ما تتكون هذه الأورام قبل الولادة وتظهر بشكل واضح عند عمر السنتين
أورام في العصب البصري هي أورام غير سرطانية تحدث للعصب البصري (العصب الذي يصل العين بالدماغ) وعدد قليل من الأطفال من يضعف بصره ببطء ونادراً ما تنمو أورام عصبية بصرية بعد سن العاشرة.
مشاكل في بنية العظام:
يلاحظ لدى أكثر من 15% من الأطفال الابين ميلان في العمود الفقري وعدد قليل منهم يتطلب تدخل جراحي لتسوية العمود الفقري ونادراً ما يولد أطفال لديهم ضعف في قصبة الساق مما يسبب إنحائها او رها في مرحلة الطفولة والتي من الصعب أن تعود إلى حالتها الطبيعية وقد تتطلب علاج خاص.
إن نسبة إصابة الشخص الذي يعاني من النوع الأول بالسرطان أعلى بنسبة 5% من الشخص الطبيعي كما يكون معرض للإصابة بورم في الدماغ ولكنها نسبة ضعيفة جداً وأحياناً تتحول الأورام العصبية الظفيرية إلى خلايا سرطانية وعند ملاحظة أي تغيرات في النمو أو وجود احد الأعراض يجب استشارة الطبيب فورا .
ما هي أسباب حدوث النوع الأول من التليف العصبي؟
ان النمو العقلي والجسدي والوظائف الحيوية لأجسامنا تحددها المعلومات الموجودة في الجينات فإذا ما تغيرت هذه المعلومات الوراثية بحيث تصبح غير مطابقة للأصل فان هذا التغير يسمى بالطفرة .
إن الطفرة هي أي خلل يصيب الجينات و الشخص الاب بالتليف العصبي لديه طفرة في الجين الموجود في كروموسوم 17 بالرغم من أن كل الأشخاص لديهم هذا الجين إلا أن العلماء يسمونه جين التليف العصبي من النوع الأول عندما يصاب بطفرة أو عند حدوث خلل فيه, وقد درس العلماء بالتفصيل هذا الجين وقد وجدوا عدد من الطفرات في المعلومات التي يحتويها هذا الجين عند الأشخاص الابين بالتليف العصبي النوع الأول.
كيف ينتقل المرض وراثياً؟
أكثر من 50% من الأشخاص الابين بالنوع الأول هم أول حالة في تاريخ العائلة و نتج عن طفرة جديدة حدثت في جين التليف العصبي في كروموسوم 17 خلال عملية تكوين البويضة أو الحيوان المنوي هذه الطفرة تسمى بالطفرة الحديثة او الطفرة العفوية .
الطفرة العفوية(الجديدة) لا يكون سببها الوالدين ولكن تحدث تلقائيا فعندما يحمل احد الآباء جينا معطوبا فانه سينقل المرض .
عندما يورث مرض التليف العصبي الأول من الآباء الابين أي حوالي 50% من هذه الحالات فان هذا النوع من الوراثة يسمى بالوراثة السائد .الآباء الابين لديهم احتمال من 1 إلى 2 (أي 50%)ب أن يولد طفل سليم خالي آو اب في كل حمل.
  رد مع اقتباس
إضافة رد

الكلمات الدلالية (Tags)
التليف, العصبى


الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة
Trackbacks are متاحة
Pingbacks are متاحة
Refbacks are متاحة


التُنقـلٌ ألِـسرٍِيعٍ لأقسـآمِ " المنتدى "
Facebook Comments by: ABDU_GO - شركة الإبداع الرقمية

الساعة الآن 11:24 AM.

دردشة سورية

Powered by vBulletin Version 3.8.8 Beta 1
Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd Trans
هذا المنتدى يستخدم هاك فراس سيو v3.0 .

Security team


تصميم : نيوستايل

SEO by vBSEO 3.6.1